2023 Автор: Stephanie Arnold | [email protected]. Последно модифициран: 2023-05-20 19:52
Класическият CJD е болест на човешкия прион. Това е невродегенеративно разстройство с характерни клинични и диагностични характеристики. Това заболяване е бързо прогресиращо и винаги фатално. Инфекцията с това заболяване води до смърт обикновено в рамките на 1 година от началото на заболяването.
Болестта на Кройцфелт-Якоб (CJD) е бързо прогресиращо, неизменно фатално невродегенеративно разстройство, за което се смята, че е причинено от анормална изоформа на клетъчен гликопротеин, известен като прионния протеин. CJD се среща в световен мащаб и се съобщава, че приблизителната годишна честота в много страни, включително САЩ, е около един случай на милион население.
По-голямата част от пациентите с CJD обикновено умират в рамките на 1 година от началото на заболяването. CJD се класифицира като трансмисивна спонгиформна енцефалопатия (TSE) заедно с други прионни заболявания, които се срещат при хора и животни. При около 85% от пациентите CJD протича като спорадично заболяване без разпознаваем модел на предаване. По-малка част от пациентите (5 до 15%) развиват CJD поради наследствени мутации на гена на прионния протеин. Тези наследствени форми включват синдром на Gerstmann-Straussler-Scheinker и фатално фамилно безсъние.
