Logo bg.centerdiseasecondtrol.com

Клинични и патологични характеристики - Болест на Кройцфелт-Якоб, Класика (CJD) - Прионова болест

Клинични и патологични характеристики - Болест на Кройцфелт-Якоб, Класика (CJD) - Прионова болест
Клинични и патологични характеристики - Болест на Кройцфелт-Якоб, Класика (CJD) - Прионова болест
Anonim

Важна забележка: Класическият CJD не е свързан с болестта „луда крава“. Класическият CJD също се различава от „вариант CJD“, друго прионно заболяване, което е свързано със СЕГ.

Класическите характеристики на CJD в сравнение с вариант CJD са представени в таблицата по-долу.

Клинични и патологични характеристики, отличаващи класическия CJD от вариант CJD

Характеристика Класически CJD Вариант CJD
Средна възраст при смърт 68 години 28 години
Средна продължителност на заболяването 4-5 месеца 13-14 месеца
Клинични признаци и симптоми деменция; ранни неврологични признаци Изявени психиатрични / поведенчески симптоми; болезнени дизестезии; забавени неврологични признаци
Периодични остри вълни на електроенцефалограма Често присъства Често отсъства
„Знак Pulvinar“на ЯМР * Не се съобщава Присъства в> 75% от случаите
Наличие на "флоридни плаки" по невропатология Редки или отсъстващи Присъства в голям брой
Имунохистохимичен анализ на мозъчната тъкан Променливо натрупване Отбелязано натрупване на прионов протеин-резистентност
Наличие на агент в лимфоидната тъкан Не се открива лесно Лесно се открива
Повишено съотношение на гликоформ при имуноблот анализ на прионов протеин-резистентност на протеаза Не се съобщава Отбелязано натрупване на прионов протеин-резистентност

* Ненормален сигнал в задния талами върху Т2- и дифузионно претеглени изображения и атенюирана с течност последователност за възстановяване на инверсия на мозъчно-магнитен резонанс (MRI); в подходящ клиничен контекст, този сигнал е силно специфичен за vCJD.

Популярни по теми