Критерии за диагностика - Вариант болест на Кройцфелд-Якоб, класически (CJD) - Прионова болест

Определен вариант CJD

Необходимо е невропатологично изследване на мозъчната тъкан, за да се потвърди диагнозата на вариант CJD. Следните потвърждаващи характеристики трябва да присъстват.

1. Многобройни амилоидни плаки тип куру, заобиколени от вакуоли както в малкия мозък, така и в главния мозък - флоридни плаки.
2. Спонгиформна промяна и широко отлагане на прионни протеини, показано от имунохистохимията в целия мозък и главния мозък.

Предполагаем вариант CJD

1. Текуща възраст или възраст при смърт <55 години (препоръчва се аутопсия на мозъка за всички случаи на диагностицирана от лекар CJD).
2. Психиатрични симптоми при поява на заболяване и / или постоянни болезнени сензорни симптоми (откровена болка и / или дизестезия).
3. Деменция и развитие ≥4 месеца след началото на заболяването на поне два от следните пет неврологични признака: лоша координация, миоклонус, хорея, хиперрефлексия или визуални признаци. (Ако съществуват постоянни болезнени сензорни симптоми, не се изисква забавяне с ≥4 месеца в развитието на неврологичните признаци).
4. Нормален или ненормален ЕЕГ, но не и диагностичните промени в ЕЕГ, които често се наблюдават при класически CJD.
5. Продължителност на заболяването над 6 месеца.
6. Рутинните изследвания на пациента не предполагат алтернативна диагноза, която не е CJD.
7. Няма анамнеза за получаване на трудов човешки хормон на растежа на хипофизата или присадка на здрава матка.
8. Няма анамнеза за CJD в първа степен роднина или мутация на прионния протеин при пациента.

Забележка

1. Ако пациентът има типичния двустранен висок сигнал за пулвинар при сканиране с ЯМР, подозираната диагноза на вариант CJD изисква наличието на прогресиращо невропсихиатрично разстройство, d, e, f и g на горните критерии и четири от следните пет критерия: 1) ранните психиатрични симптоми (тревожност, апатия, заблуди, депресия, оттегляне); 2) постоянни болезнени сензорни симптоми (откровена болка и / или дизестезия); 3) атаксия; 4) миоклонус или хорея или дистония; и 5) деменция.
2. Анамнеза за възможно излагане на спонгиформна енцефалопатия по говедата (СЕГ), като пребиваване или пътуване до засегната от СЕГ държава след 1980 г., увеличава индекса на съмнение за вариантна диагноза CJD.